ZAPALENIE TĘTNIC TAKAYASU

Choroba Takayasu

Co to jest?

Choroba Takayasu to kolejne spośród ziarniniakowych zapaleń naczyń. „Ziarniniak” brzmi groźnie ale w rzeczywistości nie oznacza nic strasznego: jeżeli jakiś element naszych tętnic wydaje się naszym limfocytom podejrzany to gromadzą się wokół niego próbując się go pozbyć. Pod mikroskopem takie „oblężnicze” limfocyty wyglądają jak ziarna, stąd nazwa „ziarniniak”. Dobrą wiadomością jest to, że choroba Takayasu nie jest zapaleniem martwiczym – jeżeli nie ma martwicy to naczynia nie przeciekają i bardzo rzadko pękają. Nie atakuje też żył (pacjentom nie grożą np. żylaki). Jeżeli cierpicie na zapalenie naczyń to warto nauczyć się o różnicach między żyłami a tętnicami.

Co jest przyczyną choroby?

Szczerze mówiąc nie wiemy. Ważne jest, że osoba dotknięta chorobą nie może się za to winić, bo nie mogła temu zapobiec – to po prostu się zdarza. Jest to choroba autoimmunologiczna czyli choroba z autoagresji. Układ odpornościowy chorej osoby ma tendencje by zbyt aktywnie atakować wrogów, przez co przesadza i atakuje swoje własne tkanki. Taka obrona w dawnych czasach mogła być zbawienna ponieważ ludzie musieli walczyć z mnóstwem chorób zakaźnych. Teraz to bez sensu i musimy hamować te namierne reakcje lekami obniżającymi odporność.

Jakie narządy są dotknięte chorobą ?

Najbardziej typowe u chorych w Polsce jest zajęcie początku aorty, czyli miejsca gdzie tworzy ona łuk i tętnic odchodzących od niego (tzw. wariant japoński choroby). Najważniejsze z tych tętnic to 3 pnie wyrastające jak drzewa w górę, czyli w stronę głowy i rąk. Warto przypomnieć sobie ilustracje anatomiczne układu tętniczego ze szkolnych podręczników do biologii, żeby zrozumieć jakie miejsca mogą być niedokrwione w konsekwencji zwężenia tych pni w chorobie Takayasu.

Jakie są objawy choroby ?

Objawy choroby zależą od tego, które naczynia zostały objęte zapaleniem. Jeżeli dopływu krwi brakuje w rękach to nie da rady np. powiesić firanek, jeżeli w mózgu, to może się kręcić w głowie, można też mdleć albo nawet doznać udaru; niedokrwione serce będzie bolało przy wysiłku. Jak odróżnić takie bóle od bolów z innej przyczyny? Warto przyswoić sobie pojęcie „chromania”: jeżeli tętnice są zwężone to ręce bolą przy wysiłku, ponieważ brakuje w nich tlenu dostarczanego z krwią. Za to po krótkim odpoczynku zwężone tętnice nadrabiają zaległości i powoli ale stopniowo dokrwione ręce przestają boleć („chromanie” ustępuje). Trochę przypomina to trening biegowy po zimowej przerwie: trzeba robić przystanki ponieważ tętnice (nawet zdrowe) nie nadążają
z zaopatrzeniem mięśni w tlen. Po kilku treningach jest już lepiej: otwierają się nowe tętnice, a inne pracują lepiej. Jeżeli ktoś ma chorobę Takayasu to też musi trenować i to jeszcze więcej. Będzie to trudniejsze niż u zdrowych osób, ale przyniesie większe korzyści niż u innych ludzi.

Na jakiej podstawie stawiana jest diagnoza ?

Nie ma prostych badań krwi ani typowych dla tej choroby przeciwciał. Praktycznie nie ma jednak choroby Takayasu bez podwyższonych parametrów zapalnych, takich jak CRP. Podstawą diagnozy jest stwierdzenie zmian w badaniach obrazowych, które dobiera lekarz. Szkoda tylko, że w Polsce przy niejasnościach co do choroby Takayasu nie można wykonać refundowanego badania PET, ale ma się to w przyszłości zmienić.

Jeżeli ciśnienie mierzone na prawej i lewej ręce różni się o >20 mmHg to warto na to zwrócić uwagę lekarzowi, pytając o wskazania do wykonania badań tętnic.

Na czym polega leczenie ?

Żeby nie dopuścić do bliznowacenia ścian tętnic trzeba wygasić ich stan zapalny. Najsilniejszymi lekami przeciwzapalnymi są glikokortykosteroidy, zwane (trochę niesprawiedliwie dla nich) sterydami. Jeżeli to za mało to wygaszanie aktywności układu immunologicznego zapewniają leki immunosupresyjne. Raz dokonane zbliznowacenie tętnic już się więcej nie cofnie. W takim przypadku można jednak takie tętnice poszerzać. Zajmuje się tym angiologia interwencyjna, która jest w Polsce na wysokim poziomie. Warto jednak skierować się do ośrodków, które mają doświadczenie w leczeniu pacjentów z takimi rzadkimi przyczynami zwężenia tętnic.

Jakie jest rokowanie ?

Patrząc indywidualnie na pacjenta nie ma jednej reguły co do rokowania. Statystyki są ogólne i przedstawiają tylko suche liczby, które nie odnoszą się do konkretnych problemów u poszczególnych pacjentów. Trzeba mieć trochę szczęścia, żeby zajęte tętnice nie zaopatrywały ważnych dla funkcjonowania organów np. serca. Jeżeli jednak tak jest to oprócz szczęścia trzeba mieć też świadomość na jakie objawy zwrócić uwagę, by wcześnie wychwycić niepokojące sygnały płynące od naszego organizmu, np. omdlenia, ból serca. Czasem potrzeba siły i odwagi żeby zmienić swoją pracę i styl życia. Pamiętam np. młodą Panią z chorobą Takayasu która musiała zrezygnować z kariery skrzypaczki, ponieważ mdlały jej ręce: mogła jednak grać na innych instrumentach. Miałem też pacjentkę, która była zawodowym żołnierzem, operatorem wyrzutni plecakowej „spike” ☺: nie mogła zakładać ciężkiego plecaka, ale nie musiała zrezygnować z czynnej służby w innym charakterze.

Dr n. med. Marcin Milchert
Klinika Reumatologii, Chorób Wewnętrznych, Diabetologii, Geriatrii i Immunologii Klinicznej PUM w
Szczecinie