Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

 

Joanna Makowska, Anna Lewandowska Polak
Klinika Reumatologii
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. WAM w Łodzi

 

Co to jest?

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest zapalną chorobą autoimmunologiczną, w której zapaleniem objęte są duże naczynia tzn. aorta oraz odchodzące od niej tętnice.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest najczęstszym zapaleniem naczyń, dotyka częściej kobiet i pojawia się głównie w starszym wieku-szczyt zachorowań przypada między 70 a 80rż. Proces zapalny toczący się w ścianach naczyń może powodować zwężenie światła naczynia i objawy niedokrwienia obszaru zaopatrywanego przez dane naczynie.

Pacjenci często prezentują objawy uogólnionego zapalenia czyli mogą skarżyć się na zmęczenie, osłabienie, mogą występować stany podgorączkowe lub gorączka.

Jednym z głównych powikłań do których może prowadzić olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest utrata wzroku. Niestety często jest ona nieodwracalna dlatego kluczowe jest wczesne postawienie rozpoznania i wdrożenie leczenia gdyż jest to w stanie zapobiec utracie wzroku i innym ciężkim powikłaniom.

Objawom olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic prawie w połowie przypadków towarzyszą objawy polimialgii reumatycznej- czyli ból mięśni obręczy barkowej i biodrowej z towarzyszącą sztywnością.

 

Jakie są objawy choroby?

Nieswoiste objawy ogólne

U większości pacjentów choroba zaczyna się od nieswoistych objawów ogólnych takich jak zmęczenie, utrata masy ciała, osłabienie lub gorączka. W badaniach podstawowych z krwi można zaobserwować podwyższenie parametrów zapalnych (np. przyspieszenie OB lub wzrost CRP).

Bóle głowy

Do najczęstszych objawów należą nasilone bóle głowy zlokalizowane najczęściej w okolicy skroniowej- dotykają one około 2/3 pacjentów, mogą mieć różne nasilenie.

Chromanie żuchwy

Prawie połowa pacjentów skarży się na objawy związane z niedokrwieniem mięśni odpowiedzialnych za żucie. Pacjenci skarżą się na ból żuchwy lub osłabienie siły żucia ustępujące po odpoczynku. Objawy drętwienia mogą również dotyczyć języka i nasilać się podczas jedzenia.

Zaburzenia widzenia

Pacjenci z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic mogą doświadczać incydentów krótkiego zaniewidzenia jednoocznego. Jest to bardzo niepokojący objaw gdyż może poprzedzać trwałe zaniewidzenie, które często jest już nieodwracalne mimo wdrożenia leczenia.  Zazwyczaj utrata wzroku dotyczy najpierw jednego oka, ale należy podkreślić, że jeżeli się nie wdroży leczenia glikokortykosteroidami istnieje duże zagrożenie utratą wzroku również w drugim oku.

Objawy z związane z zajęciem dużych naczyń

Zajęcie aorty może prowadzić do  rozwoju tętniaków aorty i ich rozwarstwienia.

Zajęcie innych dużych tętnic np. tętnicy podobojczykowej może prowadzić do osłabienia kończyny górnej, drętwienia ręki, uczucia zimna w kończynie. Często tętno jest osłabione, nitkowate, ciśnienie istotnie niższe niż na drugiej kończynie.

 

Na jakiej podstawie stawiane jest rozpoznanie?

Niestety wczesne objawy są nieswoiste  co prowadzi do opóźnienia rozpoznania.

U kogo można podejrzewać olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

U osoby w starszym wieku jeżeli pojawiają się nowe bóle głowy (często określane przez pacjenta jako bóle o innym charakterze), jeżeli pacjent zaczyna się skarżyć na ból żuchwy nasilający się przy jedzeniu i z towarzyszącym drętwieniem, jeżeli pojawiają się nagłe epizody krótkotrwałego zaniewidzenia a pacjent skarży się na stany podgorączkowe/gorączkę, osłabienie lub prezentuje towarzyszące objawy polimialgii z bólami obręczy barkowej i biodrowej i sztywnością poranną.

U pacjentów z tymi objawami powinniśmy pomyśleć o olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic.

Mimo, że tzw. złotym standardem jest biopsja tętnicy skroniowej to może być ona ujemna u części pacjentów.

Przydatne w diagnostyce jest badanie USG naczyń z opcją dopplera. W badaniu USG widoczne jest pogrubienie ściany naczynia tzw. objaw halo.

W przypadku podejrzenia zajęcia innych dużych naczyń konieczne są inne badania obrazowe: badanie tomografii komputerowej z opcją angio TK, badanie rezonansu magnetycznego lub badanie PET.

Nie istnieje swoisty biomarker z krwi obwodowej który pomógłby postawić rozpoznanie OZT. Pacjenci najczęściej mają istotnie podwyższone wartości OB iCRP, często mają podwyższoną liczbę krwinek białych w badaniu morfologii krwi obwodowej oraz niedokrwistość. Nie są to jednak zmiany swoiste i mogą towarzyszyć różnym chorobom o podłożu zapalnym.

 

Na czym polega leczenie?

Głównym lekiem stosowanym w terapii olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic są glikokortykosteroidy, które powinny być podane zaraz po postawieniu rozpoznania. Czasem jeżeli objawy kliniczne silnie sugerują olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic . Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się od wysokiej dawki sterydów które są następnie powoli redukowane.

Wczesne zastosowanie sterydów chroni przed utratą wzroku w przebiegu choroby.

Razem ze sterydami stosuje się metotreksat lub tocilizumab (lek biologiczny hamujący białko prozapalne interleukinę 6).

 

Jakie jest rokowanie?

Jeżeli leczenie jest włączone szybko, ryzyko utraty wzroku jest bardzo niskie. U zdecydowanej większości pacjentów włączenie leczenia prowadzi do ustąpienia objawów, sterydy są redukowane powoli i u większości pacjentów mogą być odstawione po 1-2 latach terapii, choć u części pacjentów konieczne może być utrzymanie przewlekłej terapii minimalną dawką sterydów w celu kontroli objawów.