CHOROBA BEHCETA
Co to jest?
Choroba Behceta (choroba Adamanitiadesa-Behceta, bipolar aphtosis) zalicza się do grupy układowych zapaleń naczyń bez przeciwciał ANCA, w schorzeniu tym proces zapalny obejmuje wszystkie naczynia niezależnie od ich średnicy. Choroba ta jest najbardziej rozpowszechniona na Środkowym Wschodzie (zwłaszcza w Turcji 80–370 przypadków/100 tys. mieszkańców/rok) oraz w Azji (przede wszystkim w Japonii i w Korei). W Europie notuje się ok. 0,1-7,5 nowych przypadków na 100 tys. obywateli w ciągu roku. Zachorowania stwierdza się najczęściej u osób młodych, z równą częstością u obu płci w warunkach europejskich oraz z przewagą płci męskiej w krajach Bliskiego Wschodu.
Co jest przyczyną choroby?
Etiologia choroby Behceta jest nieznana. Jest to schorzenie autoimmunologiczne, dotychczas nie udowodniono związku z żadnymi konkretnymi przeciwciałami. Predyspozycje genetyczne – m.in. obecność antygenu HLA B51 wiążą się ze zwiększonym ryzykiem zachorowania, co tłumaczy większą ilość chorych w krajach Bliskiego Wschodu.
Jakie narządy/ układy dotknięte są chorobą?
Schorzenie to najczęściej dotyka skóry, błon śluzowych oraz narząd wzroku. Objęty procesem chorobowym może zostać także układ nerwowy, przewód pokarmowy, układ ruchu oraz układ moczopłciowy.
Jakie są objawy choroby?
Klasyczna triada obejmuje obecność owrzodzeń w jamie ustnej i na narządach płciowych oraz objawy oczne.
Inne często obserwowane objawy to:
– zmiany skórne pod postacią rumienia guzowatego, zakrzepowego zapalenia żył powierzchownych, krost przypominających zapalenie mieszków włosowych (tzw. pseudofolliculitis), objaw patergii czyli nadwrażliwość skóry polegająca na rozwoju zmian zapalnych pod wpływem niewielkiego urazu (nakłucie igłą powoduje powstanie grudki ≥2 mm otoczonej rumieniem albo krosty w ciągu 24–48 h)
– zapalenie naczyniówki (uveitis) oraz zapalenie tęczówki i ciałka rzęskowego (iridocyclitis), zapalenie naczyniówki i siatkówki (chorioretinitis), uszkodzenie naczyń siatkówki, krwotoki do ciała szklistego, zapalenie nerwu wzrokowego
– u ok. 20% pacjentów obserwuje się objawy wynikające z zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (OUN) – bóle głowy, zaburzony nastrój, uszkodzenie różnych struktur mózgu (tzw. postać „neuro-Behcet”)
-biegunki, bóle brzucha
-zapalenie stawów najczęściej o łagodnym przebiegu, symetryczne, dotyczące dużych stawów. Zespół MAGIC (mouth and genital ulcers with inflamed cartilage) to postać zapalenia wielochrząstkowego współistniejącego z chorobą Behceta
-kłębuszkowe zapalenie nerek objawiające się m.in krwinkomoczem, białkomoczem wzrostem kreatyniny, ponadto możliwe jest zapalenie jąder i najądrzy
Na jakiej podstawie stawiana jest diagnoza?
W 2013 roku opracowano kryteria rozpoznania choroby (International Criteria for Behcet’s Disease – ICBD). Do postawienia rozpoznania konieczne jest uzyskanie minimum 4 punktów:
– występowanie aft na błonie śluzowej jamy ustnej min. 3 epizody w ciągu roku – 2pkt
– występowanie aft na narządach płciowych – 2pkt
– zajęcie narządu wzroku – 2pkt
-zmiany skórne – 1pkt
– zajęcie układu nerwowego – 1pkt
– zmiany w układzie krążenia – 1pkt
– dodatni objaw patergii – 1pkt
Na czym polega leczenie?
Główne cele leczenia to indukcja i podtrzymanie remisji, zapobieganie nieodwracalnym uszkodzeniom narządów, minimalizacja możliwych działań niepożądanych stosowanych leków oraz poprawa jakości życia chorych. Wybór metody leczenia zależy od ciężkości choroby, zajętych narządów, częstości zaostrzeń choroby i w każdym przypadku podejmowany jest przez lekarza z uwzględnieniem indywidualnej sytuacji chorego. Do stosowanych leków należą m.in. glikokortykosteroidy, kolchicyna, mycophenolan mofetilu, dapson, cyklosporyna A, takrolimus, azatiopryna, cyklofosfamid, talidomid, metotreksat. W najcięższych postaciach choroby, przy nieskuteczności innego leczenia stosuje się tzw. leki biologiczne np. inhibitory TNFalfa (adalimumab, infliksimab, etanercept), antyIL6 (tocilizumab), antyCD20 (rytuksymab), inhibitor fosfodiesterazy 4 (apremilast).
Jakie jest rokowanie?
Wcześnie rozpoznana i skutecznie leczona choroba charakteryzuje się dobrym rokowaniem. Niezwykle ważna jest współpraca pacjenta z lekarzem oraz stosowanie się chorego do zaleceń (tzw. compliance). W związku ze stosowanym leczeniem immunosupresyjnym należy minimalizować ryzyko zakażeń, unikać skupisk ludzkich oraz prowadzić zdrowy styl życia.
lek. Paulina Zielińska