Klasyfikacja układowych zapaleń naczyń

Nazewnictwo zapaleń zmieniało się na przestrzeni lat.

Przykładowo eponim „Ziarniniak Wegenera” został zastąpiony nazwą „ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń” lub, gdy są obecne przeciwciała – zapalenie naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA – asssociatedvasculitis – AAV).

Nazwę „Wegener” zmieniono ze względu na światowe tendencje do zastępowania eponimów medycznych nazwami o znaczeniu klinicznym oraz po ujawnieniu nazistowskiej przeszłości lekarza Friedricha Wegenera.

 

Zapalenia naczyń dzieli się ogólnie na 2 grupy:

  • infekcyjne (wywołane bezpośrednio przez inwazję i namnażanie się drobnoustroju chorobotwórczego w ścianie naczynia)
  • nieinfekcyjne.

Obecna klasyfikacja i nazewnictwo nieinfekcyjnych zapaleń naczyń oparte na konsensusie opracowanym w trakcie konferencji International Chapel Hill Consensus Conference w 2012 r.

W tabeli przedstawiony  podział nieinfekcyjnych zapaleń naczyń. Podział uwzględnia m. in. kaliber zajętych naczyń (małe, duże, średnie) oraz przyczynę zapalenia naczyń – jeśli jest znana.

Tabela. Nazewnictwo zapaleń naczyń według International Chapel Hill Consensus Conference 2012
Zapalenie dużych naczyń (largevesselvasculitis – LVV)

    • zapalenie tętnic Takayasu (Takayasuarteritis – TAK)
    • olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (giantcellarteritis – GCA)
Zapalenie średnich naczyń (medium vesselvasculitis – MVV)

  • guzkowe zapalenie tętnic (<em>polyarteritisnodosa – PAN)
  • choroba Kawasakiego (Kawasaki disease – KD)
Zapalenie małych naczyń (small vesselvasculitis – SVV)

zapalenie naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA-asssociatedvasculitis – AAV)

  • mikroskopowe zapalenie naczyń (microscopicpolyangiitis – MPA)
  • ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera) (granulomatosis with polyangiitis – GPA)
  • eozynofilowaziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss) (eosinophilicgranulomatosis with polyangiitis – EGPA)

Zapalenie małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi (immunecomplex small vesselvasculitis)

  • choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (anti-glomerularbasementmembrane [anti-GBM] disease)
  • zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią (cryoglobulinemicvasculitis – CV)
  • zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (Henocha i Schönleina) (IgAvasculitis – IgAV)
  • pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (hypocomplementemicurticarialvasculitis – HUV) (zapalenie naczyń związane z anty-C1q)
zapalenie różnych naczyń (variablevesselvasculitis – VVV)

zapalenie naczyń w chorobie Behçeta (Behçet’sdisease – BD)
zapalenie naczyń w zespole Cogana (Cogan’ssyndrome – CS)
zapalenie naczyń jednego narządu (single-organ vasculitis – SOV)

  • leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry (cutaneousleukocytoclasticangiitis)
  • zapalenie tętnic skóry (cutaneousarteritis)
  • pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (primary central nervous system vasculitis)
  • izolowane zapalenie aorty (isolatedaortitis)
  • inne
zapalenie naczyń w chorobie układowej (vasculitisassociated with systemicdisease)

  • toczniowe zapalenie naczyń (lupusvasculitis)
  • reumatoidalne zapalenie naczyń (rheumatoidvasculitis)
  • sarkoidalne zapalenie naczyń (sarcoidvasculitis)
  • inne
zapalenie naczyń o prawdopodobnej etiologii (vasculitisassociated with probableetiology)

  • zapalenie naczyń z krioglobulinemią związane z zakażeniem HCV (hepatitis C virus-associatedcryoglobulinemicvasculitis)
  • zapalenie naczyń związane z zakażeniem HBV (hepatitis B virus-associatedvasculitis)
  • kiłowe zapalenie aorty (syphilis-associatedaortitis)
  • zapalenie naczyń z odkładaniem kompleksów immunologicznych związane z lekami (drug-associatedimmunecomplexvasculitis)
  • zapalenie naczyń z ANCA związane z lekami (drug-associated ANCA-associatedvasculitis)
  • zapalenie naczyń związane z nowotworem (cancer-associatedvasculitis)
  • inne
na podstawie: J.C. Jennette i wsp., ArthritisRheum., 2013; 65: 1–11; doi: 10.1002/art.37 715